1.多灶性运动神经病的主要临床表现是肌无力。少数患者并发呼吸衰竭症状,需引起重视。
(一)症状
多灶性运动神经病的临床症状是肌肉无力、肌肉萎缩以及痉挛、感觉障碍或异常放射。少数患者并发呼吸衰竭、抑郁等。
(二)典型症状
1.肌肉变化
约90%的患者会从四肢远端开始,且主要累及上肢。早期症状主要是肌肉无力,可以是两侧不对称。分布区多受桡神经、尺神经、正中神经支配。范围一致。晚期可出现肌肉萎缩症状,2/3的患者会出现肌束颤动和肌肉痉挛。
2.感觉障碍
少数患者会出现短暂性肩部疼痛和轻度感觉异常,但没有明确的永久性感觉障碍。
3.反射变化
约半数患者出现肌无力、肌肉萎缩和腱反射有一定程度的减退。部分患者可能出现广泛的放射减少,部分患者腱反射正常,极少数患者出现主动放射。
(3)其他症状
脑神经受累相对罕见。少数患者在病程中可能会出现脑神经受累。大多仅限于舌下神经损害,通常无延髓麻痹的表现。
(4) 并发症
1.呼吸衰竭
多灶性运动神经病可导致患者出现异常症状,如肌肉无力等症状,这可能会损害呼吸能力,导致患者出现通气不足和呼吸衰竭的症状。
2. 抑郁症
对于一些生活不能自理的重症患者来说,他们很容易出现焦虑、紧张的情绪,精神状态会长期压抑,很容易导致抑郁症。
2. 多灶性运动神经病需要进行一系列检查,以便诊断疾病并带来更好的生活。
1.与慢性吉兰-巴利综合征相鉴别。两者的神经活检病理均可显示脱髓鞘和雪旺细胞增生。通常神经电生理检查显示神经传导速度。对免疫抑制药物尤其是环磷酰胺的反应变化和静脉注射免疫球蛋白效果较好,但两者容易混淆。
2. 然而,CIDP在临床上可能存在客观且持久的感觉障碍。通常,MMN 感觉症状相对较少且轻微。 MMN会有活跃的腱反射和肌束颤动,但CIDP没有这样的体征。 CIDP脑脊液蛋白会明显升高并持续存在,M MN 大多正常或轻度升高。 CIDP对泼尼松反应较好,但MMN对泼尼松治疗没有影响。抗 GM1 滴度升高在 MMN 中很常见,但在 CIDP 中很少见。一般CIDP的神经活检可显示明显的炎性细胞浸润,而MMN则不然。
3.与肌萎缩侧索硬化症鉴别。 MMN有时是由明显的肌无力、肌肉萎缩和肌束颤动引起的。通常腱反射过度活跃,很容易与 ALS 或 SMA 混淆。通常进行运动神经活检。 ,可以发现脱髓鞘改变,IVIG实验治疗可以有效支持MMN。通常磁共振波谱可以有皮质乙酰天门冬氨酸丢失,并对运动皮质进行磁刺激,进而发现中枢运动传导损伤,从而提示ALS。
3. 多灶性运动神经疾病是一种可以治疗的疾病。主要采用免疫球蛋白治疗,其次是对症治疗。
(1)治疗周期
本病一般治疗时间为1~3个月。
(二)药物治疗
1.环磷酰胺
环磷酰胺通常用于对 IVIG 治疗反应不佳的重症病例和老年人。有效率通常可达50%。早期可采用静脉注射或静脉滴注来控制或缓解症状。 ,然后可以改为口服维持治疗,一般2~5个月后见效。这可以降低血清GMI抗体滴度。必须注意的是,环磷酰胺的不良反应比较严重,会引起出血性膀胱炎、闭经等,如果出现这种情况,需要立即停止用药。不建议轻症患者使用。使用环磷酰胺,美司钠实际上具有预防疾病的作用。
2. 梅斯纳
美司钠可用于预防恶唑磷酸盐引起的尿路毒性。可以使用大剂量的环磷酰胺和异环磷酰胺,通常适用于有盆腔反射和化疗的患者。 ,可以静脉注射,但必须注意自身免疫性疾病。通常,使用该产品的患者出现过敏反应的情况较多,需要有经验的医务人员使用。这种药物的保护作用通常仅限于泌尿道疾病。有全身损害,一般孕妇及哺乳期妇女应慎用。
(3)手术治疗
多灶性运动神经病主要采用药物治疗,目前尚无手术治疗方法。
(4)其他治疗
大剂量静脉注射免疫球蛋白目前被认为是治疗多灶性运动神经病的方法。大多数患者在注射免疫球蛋白后1周内就会出现肢体肌力的改善,且新患肢体的改善更为明显。但需要反复间歇用药,并且由于本病的进展和继发性轴突变性,免疫球蛋白的一般疗效会慢慢下降,需要患者注意。
结论:自身免疫性疾病目前尚无良好的预防方法。日常生活中,需要注意加强营养,进而增强体质。对于已经患病的人,可以积极预防呼吸衰竭或抑郁等并发症的发生。临床上的负性情绪通常表现为抑郁、焦虑、紧张等。一般产生负性情绪的原因是对疾病康复的担忧、对正常生活中断的焦虑以及创伤和痛苦等,从而导致情绪低落。恶化。这个时候就需要家人进行治疗。对患者进行心理疏导,鼓励患者积极面对生活。
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